آشنایی با انواع کری ها و ناشنوایی های ارثی و مادرزادی

با انواع کری ها و ناشنوایی های ارثی و مادرزادی آشنا شوید

کری ارثی ممکن است حاصل ژن های معیوب والدین باشد که مانع رشد طبیعی حلزون و یا عدم تشکیل عصب شنوایی گردد. متاسفانه در این حالات ممکن است بیش از یک فرزند کر در خانواده مشاهده شود. گاهی شنوایی خواهران و برادران بیمار ممکن است طبیعی باشد و تاریخچه کری در خانواده بیماری مشاهده نشده باشد که در این صورت چنین می توان استدلال کرد که ممکن است در افراد این خانواده ژن کری به صورت مغلوب و نهفته وجود دارد و این یک جفت ژن مغلوب یکی از پدر و دیگری از مادر در این بیمار در مقابل هم قرار گرفته و اثر خود را در وی ظاهر کرده اند. در این گونه خانواده ها ازدواج فامیلی نباید انجام شود، زیرا احتمال بوجود آمدن چنین فرزندان کری وجود دارد. حال در ادامه بیشتر با انواع کری ها و ناشنوایی های ارثی و مادرزادی آشنا شوید.

آشنایی با انواع کری ها و ناشنوایی های ارثی و مادرزادی

گاهی در یک خانواده ممکن است اغلب پسران دچار کم شنوایی و یا کری باشند که مربوط به ژن هایی است که روی کروموزوم های جنسی قرار دارد. برای اینکه دختری این عارضه را نشان دهد باید یک کروموزوم X حامل ژن مغلوب کری از مادر و کروموزوم X دیگری از پدری مبتلا به این عارضه را دریافت کند در صورتی که در پسرها فقط کافی است یک کروموزوم X حامل ژن مغلوب را از مادر دریافت کند، زیرا کروموزوم Y که از پدر دریافت می کند آلل پوشاننده ژن مغلوب این بیماری را ندارد بنابراین، چنین پسرانی ژن کری خود را از مادر می گیرند.

انواع کری ها و ناشنوایی های ارثی و مادرزادی

کری های ارثی به دو گروه تقسیم می شوند که عبارتند از:

1- کری های ارثی تنها

در این نوع کری ها بیمار هیچگونه، ناهنجاری مادرزادی به غیر از کری را ندارد و همانطور که قبلا گفته شده است به وسیله ژن های غالب و یا مغلوب و یا ژن های وابسته به جنس بوجود می آید. معمولا این نوع کری ها به صورت های شدید، کری های پیشرونده و کری های یک طرفه و یا کم شنوایی با فرکانس های پایین، متوسط و یا بالا ظاهر می شود.

2- کری های ارثی همراه با ناهنجاری های مادرزادی

این نوع کری ها متاسفانه با هنجاری های چشمی، پوستی، استخوانی و غیره همراه است و مهمترین آن ها عبارتند از:

کری یا سندرم واردنبرگ

شایعترین و مشخص ترین اختلال شنوایی کری همراه با افزونی فاصله دو چشم، ناهمرنگ بودن عنبیه چشم ها، اختلال در رنگدانه های موها (معمولا یک دسته موی سفید در جلوی سر دارند و گاهی موهای سفید در ابروها و مژه ها دیده می شود)، چین دار بودن پلک ها و پر پشت بودن ابروها از دیگر نشانه های این بیماری است. این بیماری به وسیله ژن های وابسته به جنس منتقل می شود.

کری ارثی همراه با آلبینیسم

کری با بیماری کروزن در این نوع بیماری اختلالاتی در استخوان های جمجمه و صورت بوجود می آید. به علت زود سخت شدن این استخوان ها سر کوچک تر از حالت طبیعی است و مغز به اندازه کافی رشد نمی کند چشم ها از حد بیرون زده است و بیمار ناشنوایی کامل دارد.

کری همراه با اختلالات قلبی

این مورد بسیار نادر است و به صورت ژن های مغلوب منتقل می شود. کودکان مبتلا به این بیماری به علت یورش های سنگوپی در سنین پایین می میرند.

کری همراه با سندرم تریشر کولین

بیمار قیافه ماهی وار پیدا می کند و علت آن بیشتر مربوط به عدم رشد استخوان های صورت مخصوصا فک پایینی است و در عوض جمجمه به حالت طبیعی است. این بیمار به وسیله ژن های غالب و یا مغلوب والدین به مرد منتقل می شود.

همچنین بخوانید:  بیماری های گوش خارجی و میانی

کری همراه با گواتر

این حالت به وسیله ژن های آتوزومی منتقل می شود و کودک تا سن ۶ سالگی عارضه ای چندان را ندارد ولی از این به بعد کری و بیماری گواتر که مربوط به کارایی غده تیروئید می باشد ظاهر می شود.

کری همراه با سندرم آشر

علاوه بر کری در فرکانس های بالا و سرایت به فرکانس های پایین میدان بینایی تنگ شده شب کوری پدید می آید و علت آن مربوط به رنگدانه شبکیه چشم می شود این بیماری به وسیله ژن های بارز اتوزومی به ارث می رسد.

کری همراه با سندرم واندرهوو

این نوع کری همراه با نقص در عمل استخوان سازی می باشد و از مشخصه آن صلبیه چشم، رنگ آبی پیدا می کند.

کری همراه با بیماری کلیوی

انسان مبتلا علاوه بر کری اختلالاتی در نفرون و تولید ادرار پیدا می کند.

کری همراه با گنگی

بیمار ممکن است علاوه بر کری نتواند صحبت کند که گنگی او ممکن است مربوط ژن انتقال دهنده بوده و عارضه ثانوی مربوط به کری باشد. لال بودن بیشتر دلیل بر عدم شنوایی حسی عصبی می باشد که چون طفل نمی تواند اصوات را بشنود دچار لالی نیز می شود. این مساله در سنین ۳ تا ۷ سالگی نهایت اهمیت را دارد، زیرا تکوین تکلم در این سنین شکل می گیرد و چنانچه طفل نتواند بشنود به علت کری دچار لالی و نیز بسیاری از اختلالات رفتاری و درک اجتماعی می شود و اصولا حالتی عقب افتاده پیدا کرده و با محیط نمی تواند ارتباط پیدا کند و قادر به بازی با همسالان نیست و در فعالیت دسته جمعی شرکت نمی کند.

کری ها و ناشنوایی های مادرزادی

به علت صدمات وارده به جنین در هنگام تولد و یا بیماری ها و مسمومیت های دوران بارداری مادر ممکن است کری هایی را بوجود آورد که به نام کری ها و ناشنوایی های مادرزادی نامگذاری می کنند.

کری های ناشی از بیماری ها و مسمومیت های دوران حاملگی

• بیماری های سرخجه و سیفلیس و توکسوپلاسموز می تواند اثرات نامطلوبی را بر حلزون گوش وارد نمایند و منجر به ناشنوایی گردند.
• استفاده از داروهایی مثل کینین، استرپتومایسین و تالیدومید و برخی از آنتی بیوتیک ها ممکن است در دوران بارداری منجر به تخریب حلزون شود البته حیاسیت افراد، سن و مدت زمان استفاده از آن ها اثرات متفاوتی دارد.
• اریتربلاستوز یا عدم توافق خون مادر و جنین از نظر RH ممکن است منجر به ناشنوایی شود.
• بالا رفتن اوره، قند خون، کلسترول و اسید اوریک مادر هنگام بارداری گاهی موجب کری در جنین می شود.

کری های ناشی از صدمات و بیماری ها هنگام تولد

• صدمات مکانیکی هنگام زایمان: در زایمان هایی که با فورسپس و یا وسایل دیگر انجام می شود گاهی منجر به خونریزی های داخل جمجمه و یا شکستگی های در استخوان گیجگاهی و آسیب دیدن حلزون و یا عصب شنوایی می شود و ناشنوایی عارض می کند.
• آنوکسی طولانی ممکن است به علت زایمان طولانی ایجاد شود و به نوزادان اکسیژن کافی جهت تنفس به مدت طولانی نرسد که گاهی منجر به خرابی حلزون و یا عصب شنوایی شود و کری حادث گردد.
• بسیاری از فلج های مغزی (در اثر تب شدید) مثل بیماری های یرقان و مننژیت نیز در دوران بعد از تولد ممکن است آسیب های جبران ناپذیری به حلزون وارد کند.
• تغییر فشار جو و یا ضربه های شدید صوتی و ناگهانی در انسان سبب بوجود آوردن ناشنوایی می شود. قابل ذکر است این آسیب دهندگان شنیدن اصوات زیر را بیشتر تحت تاثیر می گذارند و ناشنوایی در مورد اصوات زیر پدید می آید.

متاسفانه از نظر پزشکی برای چنین بیمارانی کار قابل ملاحظه ای نمی توان انجام داد. تمام این بیماری ها ممکن است پیش از تولد یا به هنگام تولد اتفاق افتد، البته امروزه عمل های جراحی امکان بهبود را تا حدی امکان پذیر کرده است.  

از شما متشکریم که تا انتهای این مقاله با ما همراه بودید. سوالات خود را در قسمت “نظرات” با ما در میان بگذارید، همچنین اگر ایده یا نظری در رابطه با این مطلب دارید، خوشحال می شویم آن را با ما در میان بگذارید.

برای خرید روغن سداب کلیک کنید

روغن سداب را با خواص درمان کم شنوایی، رفع گوش درد و عفونت گوش، رفع سرگیجه ناشی از مایع گوش، زیاد شدن عقل، درمان ام اس، صرع، کاهش تب، بدون هیچ اسانس و افزودنی شیمیایی، از فروشگاه عطارک تهیه نمایید.

ارتباط آنلاین در تلگرام