انواع تالاسمی چه علائم و درمانی دارند
انواع تالاسمی
هموگلوبین دارای دو نوع زنجیره پروتئینی به نام زنجیره های آلفا گلوبین و زنجیره های بتا گلوبین می باشد. اگر مشکل در آلفا گلوبین باشد این وضعیت را آلفا تالاسمی می نامند و اگر مشکل در بتاگلوبین باشد آن را اصطلاحا بتا تالاسمی می نامند. آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی می توانند در انواع خفیف تا شدید باشند. نوع شدید بتا تالاسمی را اغلب تالاسمی ماژور یا آنمی کولی می نامند.
آلفا تالاسمی !
در ساخت و تولید آلفا گلوبین چهار ژن شرکت می کنند که از هر یک از والدین دو ژن به ارث می رسد. وقتی یک یا چند تا از این ژن ها دچار اشکال باشند آلفا تالاسمی ایجاد می شود. افرادی که فقط یک ژن آن ها دارای اشکال باشد را اصطلاحا حاملین ساکت و یا حاملین خاموش می نامند و این افراد هیچ گونه علامت بیماری را نشان نمی دهند.
افرادی که دو ژن آن ها دارای اشکال باشد را اصطلاحا آلفا تالاسمی مینور می نامند و یا اینکه می گویند آن ها دارای صفات آلفا تالاسمی هستند. این افراد را به عنوان حامل تالاسمی در نظر می گیرند و دارای کم خونی خفیفی می باشد. افرادی که سه ژن آن ها دارای مشکل باشد را اصطلاحا افراد دچار بیماری هموگلوبین اچ می نامند. این افراد دارای کم خونی متوسط تا شدید هستند.
آلفا تالاسمی ماژور یا اصطلاحا هیدروپس فتالیس در مواردی ایجاد می شود که چهار ژن دچار مشکل باشند. تا همین اواخر هیچ نوزادی که دچار این مشکل می بود نمی توانست زنده بماند و اکثرا سقط جنین می شدند. امروزه با درمان های مناسب این نوزادان می توانند زنده بمانند.
اگر دو نفری که دارای تالاسمی مینور باشند با یکدیگر ازدواج کنند کودک آن ها می تواند دچار کم خونی خفیف تا شدید باشد و یا اینکه اصلا سالم باشد و هیچ مشکلی نداشته باشد.
بتا تالاسمی !
در ساختن بتاگلوبین دو ژن دخالت دارند (یعنی یک ژن از هر یک از والدین)، وقتی یکی یا هر دوی این ژن ها دچار مشکل باشند بتا تالاسمی ایجاد می شود. اگر یک ژن دچار اشکال باشد فرد حامل می باشد و دارای کم خونی خفیفی خواهد بود. این وضعیت را اصطلاحا بتا تالاسمی و یا بتا تالاسمی مینور می گویند.
