آیا می دانید بیماری ویلسون چیست و چه علائمی دارد؟

آیا می دانید بیماری ویلسون چیست و چه علائمی دارد؟

بیماری ویلسون وضعیتی است که در آن مس بیش از حد در بدن انباشته می شود. این یک اختلال ارثی نادر است که از هر 30000 نفر 1 نفر را مبتلا می کند. این بیماری به افتخار دکتر ساموئل ویلسون که اولین بار این اختلال را در سال 1912 توصیف کرد، نامگذاری شده است.

اگر نقص ژنتیکی در بیماری ویلسون را به ارث ببرید، بدن شما قادر به خلاص شدن از شر مس نیست. مس یک فلز کمیاب است که در بسیاری از غذاها وجود دارد. برای سالم ماندن به مقادیر کمی مس نیاز دارید. به طور معمول، بدن از شر مس اضافی خلاص می شود. افراد مبتلا به بیماری ویلسون نمی توانند از شر مس اضافی خلاص شوند و بنابراین در بدن، عمدتاً در کبد، مغز، لایه جلویی چشم (به نام قرنیه) و کلیه ها تجمع می یابد. ۲۰ درصد از افراد مبتلا به بیماری ویلسون نیز به آب مروارید آفتابگردانی دچار هستند که یک مرکز چند رنگ متمایز با شاخه های پره مانند به وجود می آورد.

مس بیش از حد در سلول های کبد (سلول های کبدی) مضر است و منجر به آسیب کبدی می شود. آسیب به بافت مغز عمدتاً در ناحیه ای به نام هسته عدسی رخ می دهد. از این رو، بیماری ویلسون را گاهی دژنراسیون کبدی لنتیکولار نیز می نامند.

آیا می دانید بیماری ویلسون چیست و چه علائمی دارد؟

علائم بیماری ویلسون در نوزادان و بزرگسالان

علائم بیماری ویلسون به این موضوع بستگی دارد که کدام ارگان تحت تاثیر قرار گرفته باشد و بسیاری از مواقع تشخیص بیماری ویلسون با بسیاری از بیماری های دیگر دشوار است. بیماری ویلسون تنها توسط پزشک و به کمک آزمایش تشخیصی، قابل تشخیص است.

علائم بیماری ویلسون چنانچه مس در مغز تجمع پیدا کرده باشد

علائم آن شامل

• اختلال حافظه، گفتار یا بینایی
• راه رفتن غیر عادی
• میگرن
• آبریزش بینی
• بی خوابی
• ناهماهنگی مغز با اندام های دیگر
• تغییر شخصیت
• تغییر روحیه
• در حالت پیشرفته، فرد به اسپاسم عضلات، تشنج و درد عضلانی حین حرکت نیز دچار می شود.

علائم بیماری ویلسون مربوط به کبد

علائم زیر ممکن است تجمع مس در کبد را نشان دهد:

• ضعف
• احساس خستگی
• کاهش وزن
• حالت تهوع
• استفراغ
• از دست دادن اشتها
• خارش
• یرقان یا زردی پوست
• ورم یا تورم پاها و شکم
• درد یا نفخ شکمی
• گرفتگی عضلات
• مشاهده آنژیوم عنکبوتی بر روی پوست ؛ آنژیوم عنکبوت یک رگ خونی بزرگ در پوست است که شبیه بدن عنکبوت بوده و رگ های خونی کوچکتر از آن گسترش می یابد؛ شبیه به پا های عنکبوت. به این ترتیب لکه قرمز مرکزی ممکن است به سمت بالای صورت رفته و عروق قرمز کوچکتر به بیرون تابش کنند.

توجه: بسیاری از این علائم مانند زردی و تورم پاها و شکم با سایر بیماری ها مانند نارسایی کبد و کلیه مشابه است. پزشک شما چندین آزمایش را قبل از تأیید و تشخیص بیماری ویلسون انجام می دهد.

سایر علائم:

تجمع مس در اندام های دیگر می تواند سبب تغییر رنگ ناخن ها به آبی و کبودی، ایجاد سنگ کلیه، پوکی استخوان زودرس یا کاهش تراکم استخوان، آرتروز و بی نظمی قاعدگی و فشار خون پایین شود.

همچنین بخوانید: 10 روش موثر برای غلبه بر نقرس در طب سنتی

آیا می توانیم از بیماری ویلسون جلوگیری کنیم؟

شما نمی توانید از بیماری ویلسون جلوگیری کنید. اگر یکی از بستگان درجه یک – والدین، خواهر و برادر یا فرزند – مبتلا به بیماری ویلسون دارید، با پزشک خود در مورد آزمایش این بیماری از شما و سایر اعضای خانواده صحبت کنید. پزشک ممکن است بتواند بیماری ویلسون را قبل از ظاهر شدن علائم تشخیص داده و درمان کند. تشخیص و درمان به موقع می تواند آسیب اندام را کاهش دهد یا از آن جلوگیری کند.

چگونه بیماری ویلسون درمان می شود؟

هیچ درمانی برای بیماری ویلسون وجود ندارد. درمان مادام العمر ضروری است و می تواند شامل موارد زیر باشد:

• مصرف داروهای شلات کننده مس، که به ارگان ها و بافت های بدن شما کمک می کند تا از شر مس اضافی خلاص شوند. (شلات تراپی یک روش پزشکی است که شامل تجویز مواد شیمیایی برای از بین بردن فلزات سنگین از بدن است).
• کاهش میزان مسی که از طریق غذا دریافت می کنید.
• مصرف مکمل های روی. روی مانع از جذب مس در بدن شما می شود.
• دریافت ویتامین B6 اضافی
• درمان هر گونه آسیب به کبد یا سیستم عصبی مرکزی (یا هر دو)
• مصرف داروها برای درمان علائم، مانند مشکلات عضلانی (لرزش، سفتی)
• پیوند کبد، در صورتی که آسیب شدید کبدی دارید. این روش حدود 80 درصد بقا دارد.

آیا می دانید بیماری ویلسون چیست و چه علائمی دارد؟

چگونه بیماری ویلسون را مدیریت یا زندگی کنیم؟

پزشک شما ممکن است دارویی را برای کمک به کنترل مس ارائه دهد. همچنین ممکن است برای کمک به کاهش مصرف مس نیاز به تغییرات رژیم غذایی داشته باشید، از جمله:

• اجتناب از صدف
• اجتناب از مصرف جگر
• محدود کردن یا اجتناب از قارچ
• محدود کردن یا اجتناب از آجیل
• محدود کردن یا اجتناب از شکلات
• اجتناب از مولتی ویتامین های حاوی مس
• شما باید آب آشامیدنی خود را از نظر مس آزمایش کنید، یا منبع آبی بدون مس پیدا کنید. همچنین مهم است که برای بازدیدهای بعدی و آزمایشات آزمایشگاهی منظم به پزشک مراجعه کنید تا مطمئن شوید سطح مس شما تحت کنترل است.
• همچنین، در مورد سایر اقداماتی که می توانید برای حفظ سلامت کبد خود انجام دهید، مانند واکسن زدن علیه هپاتیت A و B، با پزشک خود صحبت کنید.

پیش آگهی بیماری ویلسون

اگر درمان در مراحل اولیه بیماری شروع شود، معمولاً بسیار خوب عمل می کند. شما می توانید انتظار طول عمر و کیفیت طبیعی داشته باشید.

با این حال، بدون هیچ درمانی، بیماری ویلسون معمولاً کشنده است – معمولاً قبل از سن 40 سالگی.

اگر علائم قبل از شروع درمان ایجاد شده باشد، برخی از علائم با درمان بهبود می یابند اما برخی ممکن است برای همیشه باقی بمانند. به عنوان مثال، برخی از علائم مغز پس از ایجاد دائمی هستند. پس از شروع درمان، متخصص شما می تواند در مورد علائمی که ممکن است برطرف شوند و کدام ممکن است دائمی باشند، راهنمایی کند.